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2020年费俊龙中学高一分班考试情况

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人类的苯丙酮尿症是一种单基因遗传病,患病的原因之一是患者体内苯丙氨酸羟化酶基因发生了改变,该基因的模板链局部碱基序列由GTC突变为GTG,使其编码的氨基酸由谷氨酰胺变成了组氨酸,导致患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,使体内的苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸,而只能转变成苯丙酮酸,苯丙酮酸在体内积累过多就会损伤婴儿的中枢神经系统。请分析回答下列问题。

(1)苯丙酮尿症是由相应基因的碱基对发生了      而引起的一种遗传病。

(2)从上述材料分析可知,编码谷氨酰胺的密码子为     

(3)苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一,供应不足也会导致生长发育迟缓,若某婴儿已确诊为苯丙酮尿症患者,你认为有效的食疗措施是 

(4)下图为某家族苯丙酮尿症(设基因为B、b)和进行性肌营养不良病(设基因为D、d)的遗传家系图,其中Ⅱ4的家族中没有出现过进行性肌营养不良病。

①Ⅲ4的基因型是            ;Ⅱ1和Ⅱ3基因型相同的概率为    

②若Ⅲ5的性染色体组成为XXY,那么产生异常生殖细胞的是其    (填“父亲”或“母亲”)。

③若Ⅲ1与一正常男人婚配,他们所生的孩子最好是     (填“男孩”或“女孩”);在父亲基因型为Bb的情况下,该性别的孩子患苯丙酮尿症的概率为    

答案 (1)替换(或改变) (2)CAG (3)在满足对苯丙氨酸需要的前提下,减少苯丙氨酸供给(控制食用含苯丙氨酸较多食物)

(4)①BbXDXd或BbXDXD 100% ②母亲 ③女孩 1/6

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